Penyakit Jantung Bawaan :
Di Indonesia, walaupun belum ada data Penyakit Jantung Bawaan (PJB) yang akurat, namun masalah PJB jelas telah memerlukan perhatian yang sungguh-sungguh baik dari dokter umum maupun spesialis. Data Polildinik Jantung Anak di
DEFINISI
PJB
ETIOLOGI PJB.
Sebenarnya sulit sekali menentukan penyebab PJB secara tepat.
PJB berikut :
1. faktor genetik (biasanya merupakan bagian dari sindromatertentu).
2. faktor lingkungan/faktor eksterna (obat, virus, radiasi) yang terdapat sebelum kehamilan
3 bulan. Hipoksia pada waktu persalinan dapat mengakibatkan tetap terbukanya ductus arteriosus pada bayi.
3. interaksi dari faktor genetik dan faktbr lingkungan.
Faktor-faktor etiologik pada
PJB
Faktor genetik :
kelainan kromosom 5 %
mutasi genetik tunggal 3 %
Faktor lingkungan :
rubella 1 % dan lain - lain
Faktor genetik
+ lingkungan 90 %
Jelas terlihat bahwa sebagian besar PJB disebabkan oleh interaksi faktor genetik dan faktor lingkungan. Untuk terjadinya PJB diperlukan syarat-syarat berikut :
1. embrio mempunyai predisposisi untuk kelainan bawaan.
2. embrio menunjukkan reaksi abnormal terhadap rangsangan lingkungan tertentu.
3. kontak dengan faktor lingkungan tersebut terjadi pada masa berbahaya dalam pembentukan sistem kardiovaskuler (antara 18--60 hari masa kehamilan ibu).
Beberapa faktor lingkungan (obat, virus) yang dapat menye-babkan PJB sebagai berikut :
Mungkin sebenarnya masih banyak faktor-faktor lingkungan yang bersifat teratogenik, tetapi belum dibuktikan. Karenanya pada ibu-ibu yang hamil muda sebaiknya tidak diberikan obat- obatan bila tidak mutlak diperlukan. Hipoksia pada waktu kelahiran dapat mengakibatkan tetap terbukanya duktus arteriosus.
O B A T V I R U S
Terbukti teratogen, Dicurigai teratogen, talidomid, antagonis asam folat,dekstroamfetamin, antikonvulsan, litium kloride, alkohol, progesteron/estrogen, Virus rubella, Herpes virus Hominis B, Coxsackie B.
Manifestasi klinik dan penatalaksanaan PJB pada bayi/neonatus dan anak besar.
Anak-anak
dengan PJB derajat berat, pada umumnya memperlihatkan gejala dalam umur 6 bulan I dan sering juga padamasa neonatus Beraneka ragam manifestasi klinik dapat terjadi pada bayi dan
anak besar dengan PJB. Pada kedua golongan umur tersebut diatas dapat terjadi gagal jantung di setiap tingkatan umur.
Clarkson menyatakan empat hal paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB adalah :
1. Sianosis,
adalah manifestasi jelas PJB pada neonatus. Sekali dinyatakan sianosis sentral bukan akibat kelainankelainan paru-paru, serebral atau metabolik atau kejadiankejadian perinatal, maka perlu segera diperiksa untuk mencari PJB derajat berat walaupun tanpa bising jantung. Perlu segera dikonsulkan kardiologi anak, karena beberapa lesi PJB dapat dikoreksi semasa neonatus misalnya transposisi pembuluh arteri yang dapat memburuk mendadak dan meninggal dalam usia beberapa hari. Jenis PJB dan saat timbulnya sianosis.
Jenis PJB dan saat timbulnya sianosis menurut Godman
U m u r Jenis PJB
0 1 bulan
1- 12 bulan
12 bulan keatas
Transposisi Pembuluh darah Besar
Atresia pulmonal tanpa defek septum
Astresia Trikuipid
Anomali Ebstein
Obstructed Total Anomalous Pulmonary Venous
Drainage" (TAPVD)
Tetralogy Fallot
Double Outlet Right Ventricle
Single Ventricle with Puim Stenosis
Non obstructed TAPVD
Tetralogy Fallot
Sindrom Eisenmanger
Anomali Ebstein
2. Takipnea.
Frekuensi pernapasan yang sangat cepat yang tidak selalu sehubungan dengan kesulitan bemapas, adalah tanda penting PJB yang sering dilupakan. Pengamatan frekuensi pernapasan seharusnya merupakan salah satu bagian penting pada pemeriksaan neonatus. Frekuensi pernapasan lebih dari 45 X/menit pada bayi fullterm dan 60X/menit pada bayi prematur setelah beberapa jam pertama kelahiran diduga ada kelainan disebabkan oleh berbagai hal, termasuk problem sederhana -- misalnya'overheating' frekuensi biasanya abnormal dan memerlukan pemeriksaan.
Takipnea adalah tanda yang biasa ditemukan pada bayi dengan shunt kiri-kanan (misal Ventricular Septal Defect atau PatentDuctus Arteriosus), obstruksi vena Pulmonalis (anomali total aliran vena pulmonalis) dan kelainan lainnya dengan akibat gagal jantung misalnya pada dugaan secara diagnosa klinik,adanya Aorta koarktasi dimana pulsasi nadi femoralis melemah/tidak teraba.
3. Frekuensi jantung abnormal.
a. Takikardia,
frekuensi jantung sampai 180/menit dapat disebabkan oleh berbagai ragam rangsangan pada "newborn".Tetapi, bila frekuensi lebih dari 200/menit diduga adanya takikardi supraventrikuler yang harus dikonfirmasi dengan EKG. Pengobatan tepat dengan digoxin atau kardioversi listrik sangat diperlukan karena takikardia menimbulkan gagal jantung.
b.Bradikardia,
beberapa neonatus denyut jantung 80/menit. Bila 80/menit atau <> oventrikuler yang dapat dikonfirmasikan dengan EKG.
4. Bising jantung
Walaupun tanpa bising jantung, tetapi PJB dapat diduga bila ditemui tanda-tanda lain yang penting.Beberapa bayi ("infant") dengan resiko tinggi misalnya Atresia pulmonal, Transposisi Pembuluh Darah Arteri, dan Anomali aliran vena pulmonalis total mungkin disertai bising jantung. Adanya bising jantung disertai sianosis dan/atau takipnea sangat mungkin adanya PJB.
Bising jantung saja tidaldah selalu menyatakan adanya problem parah pada jantung termasuk juga padabayi umur 1--2 hari. Kadang-kadang bising jantung terdengar sementara saja, tetapi bila menetap pada waktu bayi dipulangkan dari rumah sakit, maka diperlukan pemeriksaan cermat disertai radiologik dada dan elektrokardiografi.
5. Diagnosis dan Penatalaksanaan.
Pemeriksaan pertama yang penting dalam penentuan adanya PJB adalah toraks foto dan EKG. Pada bayi dengan takipnea, tanda radiologik adanya kardiomegali, bertambah corakan pembuluh darah paru atau edema interstisiel biasanya sudah terlihat, walaupun tanda-tanda khas barulah kemudian terdapat. Problema pernapasan adalah problem jantung yang dapat terlihat. Gambaran EKG pada PJB sering abnormal, tetapi kadang-kadang hanya terdapat ventrikel kanan dominan yang biasa ditemukan pada bayi normal. Pada keadaan demikian, diperlukan reevaluasi dalam jangka waktu pendek berulang kali. Pada gagal jantung, pemberian digoxin dan diuretika memberikan respons. Jika neonatus dengan gagal jantung kongesti yang berat, misalnya pada neonatus dengan sianosis, segera kirim ke rumah sakit untuk pemeriksaan kateterisasi jantung, angiokardiografi serta tindakan bedah.
Gagal Jantung,
mencerminkan ketidak sanggupan jantung untuk memenuhi kebutuhan tubuh. Adanya gagal jantung disetiap golongan umur menyatakan adanya problem utama yang berarti dan kecendrungan kelainan-kelainan jantung tertentu akan mengalami komplikasi gagal jantung
Takkkardia supraventrikuler
Miokarditis dan kardiomiopati Penyakit Jantung Didapat.
Gejala dan tanda-tanda gagal jantung pada anak besar me$nyerupai orang dewasa, sedangkan manifestasi pada bayi lebih sulit untuk dikenali yaitu :
1. Tanda-tanda kerusakan/gangguan miokardium
Kadiomegali radiologik adalah satu tanda penting yang selalu ditemukan jika fungsi jantung terganggu/rusak. Kadang-kadang ukuran besar jantung masih normal misal pada obstruksi aliran vena pulmonalis derajat berat, (Total anomalous P.V, Drainage dibawah diafragma) "lung vascular bed" abnormal. Dapat juga terdengar irama gallop. Anggota-anggota gerak teraba dingin dengan pulsasi nadi tepi melemah dan penurunan tekanan darah terlihat bila mana aliran darah sistemik mengurang. Bayi dengan gagal jantung mungkin bergizi kurang, karena refleksi kesulitan pernapasan berakibat rusaknya/terganggu perfusi jaringan. Berkeringat banyak jelas terlihat pada bayi dengan gagal jantung sebagai pertanda aktifitas sistem
2. Tanda-tanda kongesti paru,
merupakan manifestasi gagal jantung pada bayi dan berhubungan dengan tanda-tanda kesulitan pemapasan. Keadaan ini terjadi pada gagal ventrikel kiri (misalnya VSD) atau obstruksi vena pulmonalis (misalT.AP.V.D), biasanya terdapat sebelum adanya tanda-tanda kongesti sistem vena. Frekuensi pernapasan cepat dengan sedikit usaha pertambahan pernapasan sering dijumpai, dengan dihitung per menit. Jika gagal jantung meinburuk, terjadilah "gasping" berat dan "grunting". Terdengar "wheezing" akibat kompresi saluran napas oleh distensi pembuluh paru atau pembesaran atrium kiri. Males" jarang terdengar, tetapi batuk kronik sekunder akibat kongesti mukosa bronkial sering terdapat.
3. Tanda-tanda kongesti sistem vena.
Hepatomegali merupakan satu tanda terbanyak ditemukan, biasanya sekunder terhadap gagal jantung kiri yang juga dapat ditemukan pada kelainan lain (misal Stenosis pulmonal berat dengan akibat gagal jantung kanan). Distensi vena leher pada bayi sulit pengukurannya, karena leher relatip pendek.
Edema perifer tidak selalu ditemukan, dan bila terdapat biasanya tidak pada kedua tungkai bayi dengan posisi berbaring, tetapi pada muka.
4. Penatalakasanaan gagal jantung.
Digoxin tetap merupakan obat utama, dimulai dengan ½ dosis inisiel disusul dengan ¼ dosis setiap 8 jam selanjutnya, reevaluasi respons digoxin dan kemungkinan keracunan digitalis setelah 6--8 jam sebelum diberikan dosis inisiel terakhir atau sebelum dimulai pengobatan "maintenance". Diuretika mungkin diperlukan Frusemide parenteral, dosis 1-- 2 mg/kg Berat badan/hari, tetapi klorotiazid 50 mg/kg/hari per oral biasanya juga efektip. Tambahankalium diperlukan pada "maintenance".
MANIFESTASI KLINIK DAN PENATALAKSANAAN PJB
1. Sianosis, yang timbul setelah umur beberapa minggu/bulan mungkin terlihat pada pasien dengan Stenosis Pulmonal disertai VSD(misal Tetralogi Fallot) atau tanpa VSD tetapi dengan Shunt kanan-kiri pada tingkatan atrium, juga pada PJB dengan berbagai lesi komplex.
2. Serangan hipoksia, dapat ditemukan pada Tetralogi Fallot, baik pada pasien asianotik sewaktu istirahat maupun pasien sianotik. Serangan hipoksia dapat terjadi disetiap saat, tetapi lebih sering pada dini hari segera sesudah bangun tidur atau setelah sarapan yang dikira adalah "Kolik"'. Selagi serangan, anak tampak lebih Sianosis dan pucat serta napasnya lebih dalam dari biasa. Menjadi lemah dan kurang responsip selama beberapa detik/menit, kemudian menjadi responsip disusul hilangnya pucat dan napas normal. Bila serangan hebat dapat berlangsung bermenitmenit sampai hipoksia berat yang berakibat kejang dengan sembuh spontan atau dengan pengobatan dan diikuti oleh hemiparesis. Jarang terjadi kematian selagi serangan. Penyembuhan serangan secara cepat sering terjadi, sehingga tidak perlu pengobatan untuk serangan akut tersebut. Bila serangan lebih lama, perlu ditolong dengan melakukan "knee chest position" (gambar 1 a). Morfm 0,2 mg/kg i.m. pengobatan utama, yang dapat diulangi dalam 10--15 menit bila tanpa respons, atau pengobatan lain i.v. bikarbonat 1--2 mEq/kg diperlukan (bila serangan lama disertai asidosis metabolik) atau propranolol 0,1--0,25 mg/kg diberikan selama beberapa menit i.v. yang segera dihentikan bila adanya respons. Propranolol oral untuk jangka waktu lama, berguna untuk mencegah terjadinya serangan-serangan berikut, namun tidaklah selalu demildan. Terdapatnya serangan hipoksia pada pasien TF merupakan indikasi segera untuk terapi bedah. Terdengar bising jantung pada pasien dengan riwayat dugaan adanya serangan hipoksia. diperlukan pemeriksaan lebih lanjut dengan radiologik dan EKG walaupun warna kulit tampak normal. Digoxin jangan diberikan pada pasien Tetralogi yang biasanya hal ini dapat mempennudah timbulnya serangan hipoksia. Bayi dengan Tetralogi Fallot dalam posisi Knee-chest".Failure to thrive". Berat badan kurang sekali bertambahnya dan sukar makan/minum secara biasa, pada bayi dengan shunt kiri-kanan yang besar.
3. "Failure to thrive"menggambarkan sudah adanya problem yang lama, tetapi dapat merupakan suatu tanda yang jelas pada pasien shunt kiri-kanan defek besar dan peningkatan aliran darah paru terlihat khas (VSD besar atau PDA). Pasien tersebut dapat menderita infeksi saluran napas berulang-kali akibat problem makan dan "failure to thrive".
4. Bising jantung pada anak tanpa keluhan,
diagnosa tergantung pada sifat-sifat khas bising sehubungan dengan tanda-tanda radiologik dan EKG. Lesi yang termasuk dalam golongan ini adalah stenosis aorta, Stenosis pulmonal, Atrial Septal Defect dan Shunt kecil pada tingkatan ductus atau ventrikel. Ditemukan juga elevasi tekanan darah pada lengan atas dengan berkurang dan terlambat secara abnormal pada denyut
denyut femoralis menyatakan adanya Aorta Koarktasio. Pasien wanita umur 7 tahun dengan VSD c. Pasien 2 b pasca koreksi bedah jantung 3 defect besar+hipertensi pulmonal.bulan. Thorax foto : CTR 0,70 (cardiomegali), Thorax foto : perbaikan besarnya jantung, apendik atrium melebar, terdapat double corakan pembuluh darah paru, segment coutour ada, ventrikel kiri membesar, pulmonal menjadi cekung. pinggang jantung cembung, corakan pembuluh darah paru bertambah.
a. Pasien wanita umur 2 bulan dengan VSD kecil. Thorax foto : CTR 0,50 (besar jantung nor-mal), corakan pembuluh darah paru tidak bertambah. Paru-paru bercak halus perihiler dan parakardial kanan-kiri
5. Angina, jarang ditemukan pada masa kanak-kanak.
Tetapi bila terdapat, maka diperlukan pemeriksaan dan penatalaksanaan darurat. Sebab tersering adalah Stenosis aorta berat yang kadang -kadang disertai Sinkope. 6. "Stridor" "wheeze" dan "feeding difficulty" terutama terdapat "choking" dan batuk sewaktu makan, hendaknya dicurigai kemungkinan adanya cincin melingkari pembuluh darah yang menekan trakea dan esofagus. Untuk diagnosa diperlukan pemeriksaan radiologik esofagus dengan barium per oral proyeksi frontal dan lateral. Pada bayi-bayi yang aktip bergerak-gerak, lebih jelas dengan. gambar film cine. Pembatasan aktifitas. Umumnya anak dengan PJB tidak memerlukan pembatasan aktifitas yang diperintah. Dalam praktek sehari-hari dapat dianjurkan agar aktifitas disesuaikan dengan kemampuan klinik sehari-hari, kecuali bila terdapat gagal jantung akut dan pada Stenosis aorta bermakna dengan aktifitas berat dapat membahayakan pasien.
Pada gagal jantung kongestip akut, sebaiknya pasien dirawat dirumah sakit diharuskan tirah -baring ("bedrest) sampai gejala -gejala akut hilang atau minimal. Bila keadaam klinik tetap stabil, aktifitas dapat dilkukan secara bertahap. Pada PJB Sianotik, pasien sendiri sudah dapat mengatur aktifitasnya sesuai dengan kemampuan, misalnya dengan jongkok setelah berjalan beberapa langkah/meter. Pembatasan aktifitas anak secara tidak bijaksana dapat mengakibatkan hambatan perkembangan fisik, psikologik dan sosial.
PENCEGAHAN PJB DAN ENDOKARDITIS BAKTERIALIS.
1. Resiko PJB, sebenarnya dapat dikurangi secara melindungi wanita hamil dari faktor-faktor yang dikenal sebagai penyebab. Penularan rubella pada anak gadis sebelum umur produktip dapat menimbulkan imunitas aktip yang berakhir lama. Viraemia sesudah infeksi rubella dapat menetap selama beberapa minggu dan dianjurkan hindari konsepsi untuk selama 2 bulan, karena dapat menulari janin. Kontak rubella pada wanita hamil muda, berikan gamma glubolin dalam 10 hari setelah kontak untuk melindungi janinnya.
2. Resiko endokarditis bakterialis, umumnya tinggi pada anak dengan PJB, walaupun PJB lesi ringan. Sebenarnya invasi bakteri kedalam darah untuk masa singkat sering terjadi pada anak normal. Pada pasien dengan kelainan endokardium/katup jantung, baik Penyakit Jantung Rematik maupun PJB, bakteri tersebut dapat berimplantasi pada permukaan endokardium. Invasi kuman tersebut sering terjadi setelah prosedur/manipulasi bedah, (misal ekstraksi gigi, tonsilektomi, bedah saluran kemlh/saluran pencemaan, luka bakar) . Jenis-jenis PJB tertentu mempunyai resiko yang lebih tinggi untuk terjadinya endokarditis bakterialis misalnya Johnson. Tetralogi Fallot terbanyak menderita . PDA, yang sebelum era antibiotika sering mendapat komplikasi endokarditis, akhir-akhir ini tidak mendapatkannya lagi (tabel 7). Tabel 7 . : PJB dengan komplikasi endokarditis bakterialis
Tetralogi Fallot 38 %
Stenosis Aorta 16 %
V.S.D.13 %
D. transposisi pembuluh darah besar 6 %
Pasca bedah 5 %
P.D.A. 0%
a. Pasien laki umur 6 tahun dengan PS berat. b. Pasien 3 a pasca koreksi bedah jantung 1 tahun.Thorax foto memperlihatkan jantung bentuk tidak bulat dan mengecil, segment pulmonal masih cembung, corakan pembuluh darah paru menjadi normal (semula berkurang)
Pasien wanita umur 5 bulan dengan Dextrocardia + Situs inversus viseralis.Thorax foto : jantung dirongga dada kanan,lambung letak dikanan dan hati dikiri. Corakan pembuluh darah paru normal.
Pasien wanita umur 2% bulan dengan D-Transposisi pembuluh darah arteri + canal atrioventrtkuler besar tipe VSD.Thorax foto : cardiomegalibentuk telur, basis jantung sempit, corakan pembuluh darah paru bertambah dan bercak-bercak pada kedua Untuk mencegah terjadinya endokarditis bakterialis, pelbagai cara pencegahan dianjurkan. Pada prinsipnya sama, ialah memberikan antibiotika yang efektip terhadap kuman penyebab utama pada pasien PJB yang akan menjalani prosedur/manipuasi bedah, selama dan setelahnya. Banyak Aorta Koarktasio kongenitalis dengan 2 katup, yang merupakan tempat mudah untuk endokarditis. Valvulotomi tidaklah menyingkirkan kelainan katup walaupun pasien membaik secara hemodinamik. Demam yang tidak diketahui sebabnya, sebelum diberi terapi antibiotika, periksa dulu biakan darah. Tidak diperlukan profilaksis antibiotika yang lama pada pasien tersebut diatas seperti halnya pada Demam Rematik.
Pasien laki umur 6 tahun dengan Anomali total ?aliran vena pulmonalis ke vena cava superior bagian atas + ASD + hipertensi pulmonal. Thorax foto : bentuk jantung seperti angka delapan (CTR 0,64) cardiomegali, conus pulmonalis melebar dan menonjol, basis jantung lebar, corakan pembuluh darah paru lebarlebaran menghilang di perifer, arcus aorta kemungkinan sekali ditempat biasa.
PENGOBATAN BEDAH
Bila terdapat lesi yang menimbulkan Simptom atau beban hemodinamik yang bermakna, maka diperlukan tindakan bedah. Pada masa dulu, bayi masih dianggap terlalu muda usianya atau terlalu kecil untuk tindakan bedah. Tetapi, justru bayi-bayilah yang lebih sering memerlukan tindakan bedah. Dewasa ini dengan kemajuan ilmu kedokteran, tindakan bedah pada bayi umur <> dinegara maju. Bahkan, tidak lagi bergantung pada ukura Pasien laki umur 4 tahun dengan Tetralogy Fallo.
thorax foto : jantung bentuk sepatu (CTRO, 57), cardiomegali, arcus aorta dikanan, corakan pembuluh darah paru berkurang, paru bercak-bercak parakardial kanan-kiri umur dan besarnya bayi, semata-mata tergantung pada urgensinya tindakan bedah.Operasi koarktasio aorta pada anak besar tanpa simptom adalah untuk pencegahan terjadinya komplikasi pada arteri di kemudian hari. Penutupan ASD dianjurkan walaupun tanpa simptom pada anak besar untuk menghindari komplikasi yang timbul kemudian hari. Sebaiknya pada anak- anak dengan VSD disertai simptom yang bermakna, defek dapat menjadi kecil atau bahkan menutup spontan, sehingga memerlukan observasi cermat untuk jangan terlambat bertindak bila diperlukan. Untuk observasi keadaan demikian diperlukan ahli jantung anaksebagian kecil tidak dapat. Neonatus dengan PJB yang biru atau gagal jantung ongestip, waspadalah untuk segera mengkonsulkan ke Bagian Anak agar dapat ilakukan pemeriksaan lebih lanjut dan pengobatan bedah.
Komentar
Posting Komentar